结晶样视网膜病变(Bietti Crystalline Retinopathy ，简称BCR)是一种爆发在视网膜色素上皮细胞层及脉络膜血管层的营养不良性眼疾 ，患者的视网膜内可以见到许多黄色结晶样的沉积物 ，这些沉积物在部份患者中也可以在角膜边沿见到 ，
结晶样视网膜病变症状及病因
BCR是渐进性的视网膜变性疾病 ，患者的视网膜色素上皮细胞及脉络膜血管层会爆发萎缩退化病变。由于视网膜色素上皮细胞和脉络膜血管的功效是认真支持及营养视网膜感光细胞 ，因此若这两层组织爆发萎缩 ，则会使得感光细胞失去支持和营养而逐渐爆发殒命。有研究指出 ，先受影响的是认真感受暗光的杆形细胞 ，因此早期会泛起夜盲 ，日间视力尚可;随着疾病的生长认真明视力的锥形细胞也会受影响 ，因此随着疾病的生长 ，患者的视力逐步下降 ，色觉也可能泛起问题 ，到后期随着感光细胞殒命增添 ，视野收窄 ，视力很差 ，有不少病人 终只剩光感。医生在检查病人眼底时 ，可以见到特征性点状的黄色反光结晶物质 ，而这些物质在部份病人中 ，还可以在角膜边沿处见到。
CYP4V2基因被发明普遍漫衍在视网膜、肝脏等主要器官中。这一基因与细胞色素P450基因相关 ，此基因编码的卵白质认真新陈代谢途径中下游产品的氧化处置惩罚 ，预防脂毒性(Lipotoxicity)的爆发 ，当CYP4V2基因爆发突变 ，无法编码正常功效的卵白质时 ，其认真的功效就无法维持 ，因此使得细胞间隙中泛起黄色结晶物质的沉积及毒性反应的爆发 ，从而影响色素上皮细胞和脉络膜的血管层。
结晶样视网膜病变检查及诊断
医生可以通过特别的镜头来检查病人的眼底 ，通�？梢栽谑油は路郊教卣餍缘幕粕垂饨峋ё次镏�。视野检查眼电心理的检查也能资助发明因视网膜细胞病变泛起的电心理改变 ，资助判断疾病。除此之外 ，关于一些早期或者病徵不典范的病人 ，可以思量举行萤光造影检查(Fluorescein Angiography ，简称FA) ，通过萤光造影可以大致将疾病分作三期：1. 早期的BCR较量典范的转变是视网膜色素的改变 ，萤光造影会泛起小点状的低萤光转变(由于色素上皮细胞的转变或脉络膜血管无法充裕);2. 中期的BCR ，色素上皮细胞及脉络膜血管泛起显着的萎缩病变 ，上面提到的低萤光转变规模增大 ，但黄斑中央(Fovea Island)和视神经周围的视网膜(Peripapillary Ring)病变却不显着。3. 晚期的BCR ，大部份的视网膜爆发重度的萎缩 ，泛起大规模的低萤光改变。
怎样医治结晶样视网膜病变
虽然致病的基因已经被定位 ，可是现在这种眼疾还没有针对性的医治要领。这种疾病自己都会泛起一些并发症。若是泛起黄斑水肿 ，则可以思量眼内注射特效的药物来使得水肿消退 ，若是有黄斑前膜或黄斑劈裂等情形 ，则可以思量接纳手术要领医治。另外神经生长因数关于青光眼或其他神经细胞退化的疾病可能有资助 ，对此病也可能有一定的资助。
BCR是渐进性的视网膜变性疾病 ，影响整个视网膜色素上皮细胞和脉络膜血管层 ， 使得视网膜神经细胞失去营养和支持逐步殒命。此眼疾属于遗传性疾病 ，医生通过检查眼睛以及一系列的辅助检查可以作出诊断。神经生长因数可能资助强化受损伤的感光细胞功效 ，因此可能对此病有一定的医治 。
