众所周知，角膜是眼睛较外层的纤维膜，是眼睛视物主要的屈光介质，同时对眼球也有主要的�；ぷ饔�。结膜同样是眼睛较外层的纤维膜之一，由眼睑缘间部最后最先，笼罩于眼睑后和眼球前。
瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病，由于抗结膜基底膜抗体与抗原的团结导致炎症。结膜慢性、双侧性、举行性瘢痕形成和皱缩伴角膜混浊，是一种较少见的慢性黏膜组织水疱大疱性疾患。
通� Ｗ钕仁彼坡越崮ぱ�，希望为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕粘连)，倒睫(睫毛向内)，干燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或失明。累及口腔粘膜时，常有溃疡和瘢痕形成，但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于晚年人，平均发病年岁58～65岁，女性患者是男性的两倍，主要侵占眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
75%患者较终有眼损害，病初侵占一侧，2年后波及另一侧� Ｗ钕仁背３始毙钥ㄋ匝字�，有粘液脓性渗透物，结膜上有大都水疱，疱壁较薄，破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物，脱落伍形成瘢痕。重复爆发后，导致结膜萎缩，引起泪液镌汰，结膜干燥，睑球结膜粘连，睑板皱缩引起内翻倒腱，导致角膜污浊、溃疡、穿孔，较后虹膜脱出，眼球萎缩，终至失明。如损害仅爆发于眼部，则称眼瘢痕性类天疱疮。
85%患者有口腔损害，较常见的体现是脱屑性齿龈炎，齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱，糜烂面愈合可形成瘢痕，引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一样平常不侵占唇红缘。其它粘膜被侵占后，可引起食道狭窄，包皮龟头粘连，阴道口狭窄。
1/3～1/2病人有皮肤损害，有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮，好发于四肢及腹股沟等处，经由短暂，愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型，皮损好发于头颈部及粘膜周围的皮肤，红斑上重复起水疱，形成萎缩性瘢痕，色素冷静，头皮受累可引起永世性脱发，一样平常不侵占粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA，其滴度崎岖与皮损普遍水平有关。
病程慢性，运动与缓解交替爆发，1/4患者可失明，偶有食管 闭塞和口腔溃疡癌变报告。
泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人恬静和镌汰眼熏染的危险。对举行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法，可用氨苯砜或环磷酰胺。这种医治需监视造血系统，肾脏和其他器官的功效，并应在使用这些药物有履历的专家相助下举行。
